运动神经元萎缩 运动神经元萎缩症百科

大家好,小宜来为大家讲解下。运动神经元萎缩，运动神经元萎缩症百科这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧！

6.21是世界渐冻人日，全球各地发起各种各样的活动，呼吁人们关注和帮助渐冻人这一特殊群体。

渐冻症，医学称“运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS），是一组恶性神经系统退行性疾病。发病后，患者逐渐失去所有支配自己身体的能力，今天是手，明天是腿，不能吞咽说话，最终呼吸衰竭，整个身体像被冰冻住一样，但是思维不受影响，只能清醒地体验自己的死亡全过程。渐冻症被命名一百多年，至今还没有明确病因，也没有治愈办法。

我是北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心理事长，也是一名渐冻人家属。2006年11月，我的先生刘继军不幸罹患渐冻症，那年他40岁，身体健康、热爱运动，还建立了一支羽毛球队，因为羽毛球打得好，被球友戏称为比世界冠军林丹还多三板斧，因此被唤做“彤哥”。但是患病2年即失去自理能力；2年半完全失去吞咽和说话能力，做了胃造瘘手术；3年半呼吸衰竭，气管切开，靠呼吸机维持生命，全身上下只有眼睛可以眨动。

短短3年半，一个生龙活虎的生命要完全靠外部设备维持。在这3年半的时间里，继军经历了其他人要经历几十年的生命衰退过程，继军病情最危重的时候，我曾在连续12个月里，接到医院下达的7张病危通知书。很难用一段话描述这其中我们所经历过的一次次生死劫，但是很万幸，继军活了下来，到现在已经生存了近16年。

在与ALS抗争的过程中，我们深深体会到患者和家属在承受身体痛苦的同时，更承受着高昂的医疗费用、沉重的心理压力。很幸运，我们得到了很多爱心帮助，这些帮助支撑着我们度过了那段最艰难的时光。我们体会到对于困境中的渐冻人家庭，一丝丝的帮助都会给他们的生活照进阳光，而这阳光，让他们重新建立活下去的信心。

继军健康时的心愿是开办山区希望小学。这场疾病让他认识到，还有渐冻人这样的群体更需要帮助。于是，他用眼控仪辅助操作，建立病友群、护理交流论坛，号召大家抱团取暖，互帮互助。他的座右铭“既然别无选择，唯有坦然面对”在病友中广为流传。

在继军的感召下，2013年11月，我们的大学同窗首经贸8511班同学共同发起成立了国内第一家渐冻人组织——东方丝雨，与中国社会福利基金会联合成立渐冻人基金，加入国际渐冻人组织联盟。几年来，筹集上千万资金用于呼吸机等设备救助，并积极呼吁政策改善。

2016年，中国残联主席张海迪到家中看望继军，赞扬他为社会注入正能量。2020年8月，中国残联委托东方丝雨组织专家编写出版我国首部《运动神经元病康复护理指导手册》，张海迪主席做序《为了生命更美好》，在全国开展渐冻人康复护理培训。为了提高渐冻人的生活质量，让渐冻人生活的更长久，更有尊严和质量，继军和东方丝雨努力着。

【阅读知晓：运动神经元病(MND-即渐冻症介绍】

概述：MND以脊髓前角细胞和选择性脑运动神经核团变性为特征；

是罕见病；

1．肌萎缩侧索硬化(ALS，这个疾病实际上的俗称＂渐冻症＂)，发病率1-2／100000，是最声名狼籍的运动神经元病，ALS在身体上还是精神上都是最具破坏力的神经系统疾病之一；

2．分类：ALS(肌萎缩侧索硬化）、PMA(进行性肌萎缩)、PBP(进行性延髓麻痹)、原发性侧索硬化（PLS)；

3：预测MND患者个体的病情进程和最终结局具体在什么时候是困难的；

一些患者迅速进展为ALS(或本身就是ALS)预后会很差；

一些患若则持续表现为局限性MND是更为延长的结果，预后尚可；

4．MMN(多灶性运动神经病）不是MND疾病，它是一种显著的可治疗疾病，诊断MMN主要依据肌电图结论和抗GM1抗体；

5．病因学：尚不明确，研究支持MND的产生影响因素有：神经微丝结构和功能障碍、线粒体损害、谷氨酸兴奋毒性、自由基毒性与氧化损伤、小胶质细胞激活的神经再生损害等，但尚未确定具体的疾病机制，近期有学者研究发现MND的发病机制可能与C9ORF72基因发生突变有关联。

6．ALS诊断中的问题

ALS的诊断基于其典型的临床发展过程，并为辅助检查结论所提供依据；

特异性的确定一个患者是否是MND疾病，而且如果是，会是何种MND？是困难的，尤其是早期，MND／ALS的诊断不确定性是令人困惑的，许多时候也会让医生处于怀疑的矛盾之中。

如果患者起病有运动神经损害的临床表现，并伴有进展性UMN和LMN功能障碍，而且病情发展范围超过最初累及的解剖区域，并排除了潜在的其他神经系疾病，又有辅助检查(肌电图)结论的证据，MND／ALS的临床诊断会更明确了。

MND/ALS疾病一般认为早期病程呈线性发展，但针对不同的个体患者在发展速度变化上可相差30倍；

评估方法如肌力测定和用力肺活量的测量，其结论对于个体患者预后情况如何是可靠的指标。

7．诊断方法：肌电图(EMG)、脑和脊髓的影像学检查、肌肉活检及血液生化检查等是常用的手段；

基因测序；

经颅磁电刺激(MEP)、PET、MRl波谱检查也可以为明确诊断提供依据。

8．MND的治疗

利鲁唑

依达拉奉等药物；

症状性治疗即对症施治：虽然不能满足患者的要求和医生的期望，但它可使患者在舒适状态、功能和安全性得到一些实质的改善；另外还能提高患者和医生对MND的信心；

支持治疗：可以改善患者的舒适程度、功能提升和安全性。

#60岁母亲回应做主播养活渐冻症儿子#

渐冻症是肌萎缩侧索硬化，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。吕爱梅的两个儿子，先后的了渐冻症。这种病症没有特效药，跟癌症相比，更令人绝望。无法逆转的身体损害，身体逐渐僵硬僵硬，直到生命终点。

60岁的吕爱梅，曾经在街头卖米酒，卖唱，甚至还讨过饭。丈夫的的打骂，使得她独自一个人抚养孩子，因此她从未停过努力生活的步伐，因为肩上肩负的，并不止她一人，她还有两个孩子。

2019年在儿子的建议下，吕爱梅注册了抖音账号，并录制美食视频，抖音带货等，累计了不少粉丝且获得了一定的收入来源。

从她身上，看到了生活很苦，却从不停下脚步，更让人看到了母爱的伟大。

#我的门诊故事#【吞咽困难、行走困难的运动神经元患者，中医散寒通脉，四诊治疗后，病情得以控制】

患者一年前出现说话不清，吃东西容易呛，在当地住院后被诊断为运动神经元病，而且是从咽喉开始萎缩，手指运动不灵活和无力，手掌及舌肌肉萎缩，四肢麻木，下肢行走困难。出院后吃利鲁唑和看中医。但两种治疗的效果不是很理想，现在她开始有吞咽东西困难，咽喉麻木，发硬，咀嚼无力，吃东西都是半流食。近因病证加重而前来诊治，后来辗转来到了我院治疗。

【患者信息】肖女士，45岁，郑州人。

【主诉】手指运动不灵活和无力，手掌及舌肌肉萎缩，吞咽东西困难，咽喉麻木，发硬，咀嚼无力。

【现病史】患者一年前出现说话不清，吃东西容易呛，吞咽东西困难，咽喉麻木，发硬，咀嚼无力。

【中医辨证】自汗，畏寒怕冷，筋脉蠕动，腹胀，腹泻，腰背酸软，口淡，舌质淡，苔薄白，脉虚弱，辨为脾肾阳虚，寒凝脉络证。

【中医查体】肌张力增高，四肢腱反射亢进，双侧霍夫曼征阳性，双侧髌阵挛、踝阵挛阳性，双侧巴氏征可疑阳性，无共济失调，无括约肌功能障碍，无感觉障碍。

【中医治疗】“五行肌康宁”治当温补阳气，散寒通脉。

方药：桂枝，干姜，白术，人参，炙甘草，熟地黄，肉桂，麻黄，鹿角胶，白芥子，生甘草，附子等等。水煎服，每天1剂，每日分2服。

一诊：自汗、畏寒怕冷减轻，手指可以动下了，患者自觉倦怠乏力短气等症状有所好转，但四肢力量差及形寒肢冷等症状较前仍无明显变化。

二诊：腰背酸软有好转，患者自述四肢麻木无力感较前缓解，可稍微久坐，并可自行短距离缓行，也可以吃东西了，说话能发出声音了。

三诊：自觉手指运动较前灵活，四肢无力感有所缓解，可以吃东西了，咽喉麻木减轻，患者从病久气虚，脉络拘急减轻。

四诊：肌张力恢复良好，睡眠正常，食欲增加，下肢肌肉基本恢复正常，睡眠质量良好，可以吃东西了，之前的症状基本消失。

病情基本稳定，随访1年，病情控制，未再加重。

【医案】运动神经元病属中医痿证，日久不能随意活动而致肌肉萎缩的病证，是较难治的慢性病;因病机多见肺、胃、肝、肾亏虚，造成机体往往是寒、热、湿、瘀、虚、滞并存，使脾胃呆滞，易壅塞气机，不仅水谷难进，筋脉失养，也影响药物的吸收而难以发挥其应有疗效。“五行肌康宁”治疗黄先生使其症状得到较大改善，由于治疗方法得当，肌力较之前有所明显提高，四肢可适当进行活动，病情得到极大好转。

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多国多年研究表明，有氧运动可以防止和改善老年痴呆等神经退行性病变。

有氧运动可以增加大脑神经元触突，增大海马体或延缓海马体的萎缩，延缓大脑衰老。

慢跑是性价比优良的有氧运动，今天晨跑10公里，全程有氧，平均心率126，配速623。

以后要多跑有氧，为了老了不痴呆。

股骨头坏死不会引起下肢瘫痪。

瘫痪是由于神经机能发生障碍，身体一部分完全或不完全地丧失运动能力，随意动作的减退或消失。上运动神经元性瘫痪因病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带（联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低（故又称弛缓性瘫痪），腱反射减弱或消失，肌肉萎缩及电测验有变性反应。 

瘫痪与神经损害有密切关系，而股骨头坏死引起间接神经损伤较小。它主要由于髋臼，肌肉，韧带，关节囊等软组织损伤引起髋关节及下肢功能障碍，肌肉萎缩，不会引起下肢永久性瘫痪，而且通过正确的“功能锻炼”，髋关节和下肢的症状是可以消失的。

说话不清楚也要考虑渐冻症

上午门诊看了2例运动神经元病患者，均为男性，年龄分别为55出、63岁，其中印象深刻的是那位55岁的患者，他是以说话不清过来就诊的。

1．患者的基本情况：

主诉：舌肌萎缩、构音障碍2年半，症状加重2月余。

病情：患者于2年半前开始出现舌肌萎缩和说话不清，经在当地医院诊查，肌电图检测结果显示：舌肌呈神经源性损害(进行性失神经+再支配)，颈椎和头颅MR结果：颈椎退行性病变，鼻窦炎和轻度脑动脉硬化。曾经按照球麻痹住院治疗效果不理想，目前患者舌肌萎缩明显，伴有构音障碍、吞咽困难和咀嚼力差等有所加重，并有严重的焦虑情绪。

体征：双侧舌肌萎缩明显，构音障碍，未见肢体肌肉萎缩，未见肢体感觉障碍，上肢近远端肌力5级，肱二头肌反射、肱三头肌反射稍活跃，下肢远近端肌力4-5级，双侧膝睷反射减弱，未引出病理反射。

辅助检查：肌电图结果提示：舌肌呈神经源性损害，头颅和颈椎MR：鼻窦炎和轻度脑动脉硬化、颈椎退行性病变。体重较患病前有所下降。

结合患者的起病情况、病史、病情和临床表现、辅助检查结果等综合考虑，初步诊断该患者是：孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化。

2．解读＂孤立性球部表型ALS(IBALS)

IBALS可出现球部上、下运动神经元损害的临床表现，如构音障碍、饮水呛咳、舌肌萎缩、吞咽困难等，但与典型球部起病ALS患者相比，IBALS患者的球部上运动神经元受累体征常更为突出，表现为痉挛性构音障碍、强哭强笑 等，有学者甚至认为IBALS应为PLS的一种特殊亚型。

IBALS患者在长期随访中可出现轻度肢体受累的症状或体征，如肢体无力、腱反射活跃等，但是肢体受累比较轻。

IBALS的诊断一般认为应满足以下临床条件：(1)隐袭起病，症状局限于球部>6个月；(2)痉挛性、弛缓性或混合性构音障碍；(3)就诊 时呼吸功能保留。IBALS患者不应存在感觉受累表现，应完善颅脑MRI、自身免疫相关抗体(包括重症肌无力相关抗 体)等以除外其他病变可能。

lBALS的神经电生理检查以肌电图和MEP为主，肌电图上会有舌肌呈神经源性损害，可能有运动诱发电位(MEP)的异常。

IBALS患者症状局限，累及肢体肌肉损害的时间慢，一般来说生存期较经典球部起病的ALS患者长。

3．该患者病程达2年半的时间，一直以来都是舌肌萎缩和构音障碍(局限于延髓段)，2年来肢体肌肉未见异常状况，呼吸功能正常，但是因长时间的构音障碍、说话交流的缺乏和吞咽功能的变坏，患者有严重的焦虑情绪。

初步诊断为lBALS。建议患者住院治疗，完善检查项目和实施合适的治疗方案。河南省人民医院神经电生理科 李六一

上午是门诊的时间，患者并不多。

但是却有3个诊断为＂运动神经元病＂(即渐冻症)。

3例患者均为男性，年龄均年经。

1例患者，31岁，病程已达1年2个多月，从下肢发病，目前损害范围扩大，肌肉无力、萎缩症状加重，明确诊断为：肌萎缩侧索硬化症(ALS)；

再1例患者，39岁，病程达半年时间，从右上肢起病，已经至左上肢、双下肢均无力和肌肉萎缩，双上肢肱二头肌反射、肱三头肌反射亢进，双侧膝腱反射亢进伴膝阵挛，巴氏征阳性，明确诊断为：肌萎缩侧索硬化症(ALS)；

第3例患者，44岁，即以下图片者，自右下肢无力开始起病，结合病情、临床表现和辅助检测结果等初步诊断为：运动神经元病可能。

医生职业的最基本原则就是：有时治愈，常常帮助，总是安慰！

老年人如何选择助听器

人类的内耳中有许多微小的毛细胞，这些毛细胞专门用来收集声音，并通过听神经系统传递给大脑。随着年龄增长，毛细胞会逐渐减少或损伤，进而引起耳聋，称为感音神经性聋。同时它也可能伴随听神经元的减少和听神经细胞萎缩，发展为中枢性聋。如果早年还患过中耳炎、耳硬化、梅尼埃等病症，则会与老年性耳聋交织在一起，演变成混合性耳聋。所谓老年性耳聋，通常是指随着年龄的增长而出现的双耳听力下降的现象。那老年人该如何选择助听器呢？

首先是功率选择，不同助听器，功率不同，要根据听力损失程度来选择。类似眼镜的度数要根据视力来选择一样。

其次是性能选择，助听器的性能选择取决于您的个人需求及喜好。比如您需要什么，基础档助听器主要目的是让聆听言语变得轻松些，满足基本交流。您想要什么，先进级别的助听器更容易满足您的个性需求，这一档助听器可以根据您的环境自动调整，让交流变得更轻松，特别在噪声环境下更能感受到助听器的帮助。您特别希望有什么，高端型助听器能提供丰富多样的声音，不仅让您听到，听清，也让您听的更全，还原一个接近真实的声音场景。

最后是外观选择，耳背机优点功率大，堵耳感觉小，舒适度高，功能齐全，耳内机隐蔽美观，出声孔离鼓膜近，充分利用耳廓的自然生理功能。当然这要根据您的听损情况根据验配师的专业推荐来选择。

青岛助听器连锁验配中心乾耳听力温馨提示您：助听器的价格从几百到几万的都有，主要是看听障患者的听力损失来定，更重要的是要到专业的助听器验配中心验配，售后和质量都有保障。

在正文开始之前，我们先对这位伟大的科学家的科学成就做一个简单的了解。

霍金的主要研究领域是宇宙论和黑洞，他证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，提出了黑洞蒸发现象和无边界的霍金宇宙模型。为统一20世纪物理学的两大基础理论，爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面做出了重要的贡献。

霍金是继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一，被视为最伟大的现代物理学家之一，和20世纪享有国际盛誉的伟人。也被喜欢他的人誉为“宇宙之王”。

我们印象中的霍金，都是歪着头坐在轮椅上的形象，但这只是他44岁之后的样子。霍金出生于1942年1月8日，而巧合的是，300年前的同一天，著名天文学家伽利略去世。

1963年，还在剑桥大学学习宇宙学的霍金，被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症即运动神经细胞病。这种病又叫“渐冻症”，对现代医学来说，也被认定为绝症。

霍金的身体状况开始急转直下，但这个过程并没有大家想象的那般迅速，最初的几年，霍金只是腿脚不便，依靠拐杖他还是可以自己行走的。

但霍金并没有因为身患绝症而放弃人生，他不仅在学术上有着极高的成就，发现黑洞辐射理论，证明了广义相对论的量子理论。还收获了爱情，拥有了自己的三个孩子。

直到1985年，霍金受到邀请访问欧中核子研究中心。这一次欧洲之行让霍金感染了“肺炎”。

原本就患有渐冻症的霍金，在经过肺炎的袭击后，医生为了保住他的呼吸功能，迫不得已切开霍金的气管，插进一根用于呼吸的管子，而代价就是让这位世界上最伟大的物理学家丧失了说话的能力。

五年之后，因为渐冻症的恶化，霍金完全丧失了行为能力，只有两只眼睛和三根手指能够活动。

为了使霍金能够顺利进行科研工作，科研团队就根据霍金能控制的三根手指，在他的轮椅上，安装了一台由特制键盘控制的电脑。霍金通过一个手握键盘，选择电脑屏幕上的字母组成词组，以此来表达自己的话。

为了更方便交流，科研团队又在电脑上安装了文字转语音的系统。这样一个装置，在现代看来似乎算不上黑科技，但在三十多年前，已经是颇具科幻色彩的前沿科技了。

因为霍金只有三根手指能操作，虽然实现了霍金与人沟通的需要，但工作效率还是很慢的，每分钟霍金只能组合成15个单词。

让所有人没有想到了是，即使在这样的情况下，霍金竟然花费了三年的时间，完成了他的科学巨作《时间简史》。

在这部书中，霍金带领读者遨游外层空间，对遥远星系、黑洞、夸克、反物质等进行了深入浅出的介绍，并对宇宙是什么样的、空间和时间以及相对论等问题做了阐述，使读者初步了解狭义相对论以及时间、宇宙的起源等宇宙学的奥妙。

到了1997年，霍金的渐冻症病情进一步恶化，控制键盘的三根手指也开始不受控制。如何在不动手的情况下，让霍金继续操控电脑，成了科技团队急需解决的问题。

通过一段时间的研究之后，新一代的轮椅出现了。这次轮椅上使用的科技，即使放到现在来看，依然属于黑科技。

科技团队根据霍金只能控制眼睛和轻微的面部肌肉的情况，为他特制了一副眼镜。这幅眼镜配备有红外线发射装置，和面部肌肉活动监测仪。

霍金只要通过轻微活动面部肌肉，就能控制电脑的系统。然后通过活动眼球，就能控制红外线在屏幕上选择字母。让霍金真正实现了通过眼神进行交流。

之后，又专门为霍金开发了一款基于他的语言习惯开发的输入法，以提高他的打字速度。

随后随着霍金病情的进一步恶化和年龄的增长，他的轮椅上又先后加装了生命监控系统，远程遥控技术和眼球追踪技术。甚至在最后阶段，又为他安装了人机界面技术，以及到我们现在才被流传的脑机接口技术。

这时候，这架轮椅的造价已经达到了惊人的1.2亿美元。以至于霍金都只是只有使用权，给无力购买。

2018年3月14日，这位现代最伟大的物理学家去世，享年76岁。

霍金去世后，这架对近代科技史上有着特殊意义的轮椅被收藏在了英国皇家博物馆。

霍金，这位当代著名的物理学家，虽说他的生命已逝，但他一生充满了传奇，他留下的研究成果必将继续影响着全世界。

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