男方有地中海贫血（地中海贫血有什么影响）

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1、海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。

2、是一组遗传性溶血性贫血。

3、其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。

4、导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

5、 病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。

6、若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病。

7、　　海洋性贫血三种类型：　　(1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。

8、骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。

9、少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。

10、常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

11、 　　(2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。

12、 　　(3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。

13、轻型地贫无需特殊治疗。

14、中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

15、　　1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。

16、适当补充叶酸和维生素E。

17、　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

18、　　红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。

19、对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

20、其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。

21、但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

22、　　3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

23、通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。

24、去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。

25、或加入红细胞悬液中缓慢输注。

26、 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。

27、维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

28、 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。

29、而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。

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